يحتفل العالم في 19 يونيو من كل عام باليوم العالمى لفقر الدم المنجلى، وهو مرض وراثى وواحد من أكثر اضطرابات الدم شيوعًا على مستوى العالم، وحددت منظمة الصحة العالمية يوماً لهذا المرض لزيادة الوعي حول مرض فقر الدم المنجلي وخيارات العلاج، في هذا التقرير نتعرف على أنيميا الخلايا المنجلية وأعراضه وطرق علاجه، بحسب موقع "تايمز أوف إنديا".
ما هو مرض فقر الدم المنجلى؟
مرض فقر الدم المنجلي هو مجموعة من اضطرابات الدم التي يرثها الطفل من والديه، وهو خلل في البروتين الحامل للأكسجين (الهيموجلوبين) في خلايا الدم الحمراء، وبسبب هذا الخلل، لا يمتلك الجسم ما يكفي من خلايا الدم الحمراء السليمة لحمل الأكسجين، وعادة ما تتحرك خلايا الدم الحمراء المرنة والمستديرة بسهولة عبر الأوعية الدموية.
في فقر الدم المنجلي، تتشكل خلايا الدم الحمراء مثل المنجل أو الهلال وهكذا ، تم اشتقاق اسم مرض فقر الدم المنجلي. تعلق هذه الخلايا الصلبة واللزجة في الأوعية الدموية الصغيرة، مما يؤدي إلى إبطاء أو منع تدفق الدم والأكسجين إلى أجزاء من الجسم.
أعراض فقر الدم المنجلى
تظهر أعراض فقر الدم المنجلي عادة عندما يبلغ الطفل حوالي 5 أشهر من العمر، تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي:
• نوبات ألم في المفاصل أو البطن أو الصدر.
• تورم اليدين والقدمين
• كثرة العدوى
• تأخر النمو أو البلوغ
• مشاكل في الرؤية
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة في الجين الموجود في الذراع القصيرة للكروموسوم 11 ، وفي هذا، يحل الهيموجلوبين S محل كل من الوحدات الفرعية في الهيموجلوبين (HbS).
طرق علاج فقر الدم المنجلى
يركز علاج فقر الدم المنجلي على منع وعلاج المضاعفات المرتبطة بالمرض، كما يحتاج الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي إلى عمليات نقل دم منتظمة مدى الحياة.
ومع ذلك، فإن زرع الخلايا الجذعية (الخلايا الجذعية للدم المحيطي) يوفر أفضل فرصة للبقاء والعلاج يمكن أن يأتي هذا الزرع من الأخ أو أحد أفراد الأسرة ومع ذلك ، هناك فرصة بنسبة 30٪ فقط للعثور على متبرع "مطابق" من نفس العائلة.
ويبحث المرضى البالغون عن متبرع مطابق من خلال سجل الخلايا الجذعية أو مركز المتبرعين - قاعدة بيانات للمتبرعين المتطوعين بين الفئة العمرية من 18 إلى 50 عامًا.
ولا تنجح عملية زرع الخلايا الجذعية إلا عندما يتطابق نوع HLA الخاص بالمتبرع مع نوع المريض، حيث يحتوي جهاز المناعة في الجسم على بروتينات تُعرف باسم مستضد كريات الدم البيضاء البشرية (HLA) لتمييز الخلايا التي تنتمي إلى الجسم عن تلك التي لا تنتمي إلى الجسم.
تم أضافة تعليقك سوف يظهر بعد المراجعة