داء ترسب الأصبغة الدموية هو اضطراب وراثي نادر يهدد صحة الأفراد المصابين عن طريق التسبب في زيادة الحديد، مما قد يؤدي إلى خلل وظيفي شديد في الأعضاء، وإليك كل ما تريد معرفته عن هذا المرض ، وفقا لما نشره موقع "hindustantimes".
ا
قال الدكتور روهان بادافي، استشاري أمراض الجهاز الهضمي في الهند: "داء ترسب الأصبغة الدموية هو مرض زيادة الحديد الذي يسبب فشل العديد من الأعضاء. ونظرًا لأن الجسم غير قادر على إفراز الحديد الزائد، عادةً ما يتم تنظيم تناول الحديد بشكل وثيق يتطور داء ترسب الأصبغة الدموية عندما يتراكم بالجسم كميات زائدة من الحديد، وقد أطلق على داء ترسب الأصبغة الدموية اسم "مرض السكري البرونزي" بسبب اسمرار الجلد وما يصاحب ذلك من مرض البنكرياس".
وفقا للدكتور روهان باداف، فإن الأعضاء المتضررة من داء ترسب الأصبغة الدموية تشمل الكبد والبنكرياس والقلب والغدة الدرقية والمفاصل والجلد والغدد التناسلية والغدة النخامية، يؤدي الإفراط في تناول الكحول والتهاب الكبد الفيروسي إلى تسريع الأمراض المرتبطة بداء ترسب الأصبغة الدموية، خاصة فيما يتعلق بتسمم الكبد والبنكرياس.
يوجد تليف الكبد في 70٪ من المرضى الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية، في هؤلاء المرضى، هناك زيادة ملحوظة في الإصابة بسرطان الخلايا الكبدية، وهو سبب مهم للوفاة.
مرض السكري هو المظهر الرئيسي لترسب الحديد بالبنكرياس، تبلغ نسبة الإصابة بمرض السكري ما يقرب من 50٪ في المرضى الذين يعانون من الأعراض.
تنتج أعراض القلب من ترسب الحديد في ألياف عضلة القلب وخلايا نظام التوصيل، يمكن أن توجد تشوهات كهربية القلب قبل حدوث خلل وظيفي حقيقي في القلب. ترجع الأعراض إلى قصور القلب الاحتقاني نتيجة لاعتلال عضلة القلب التوسعي وعدم انتظام ضربات القلب. يمكن في بعض الأحيان عكس فشل البطين الأيسر عن طريق إزالة مخازن الحديد.
قصور الغدد التناسلية، مع العجز الجنسي الناتج، يرجع إلى فشل الغدة النخامية أو تحت المهاد الناجم عن الحديد، مما يؤدي إلى ضعف إطلاق هرمون الغدد التناسلية.
فرط تصبغ الجلد هو نتيجة لترسب الحديد والميلانين، ولا يحدث هذا عادة قبل أن يتجاوز مخزون الحديد خمسة أضعاف المستويات الطبيعية.
العلاج:
يمكن تقليل سمية الحديد عن طريق إزالة خلايا الدم الحمراء، المحرك الرئيسي للحديد في الجسم، عادة ما يتم إجراء الفصد مرة أو مرتين في الأسبوع. بمجرد عودة مستويات الحديد إلى طبيعتها، يلزم إجراء عملية سحب الدم مدى الحياة، ولكن بشكل أقل تكرارًا (عادةً 3-4 مرات في السنة). الهدف هو الحصول على مستوى الفيريتين أقل من 50 ميكروجرام/لتر، تؤدي إزالة الحديد من خلال الفصد إلى تحسين حساسية الأنسولين وتصبغ الجلد والتعب.
تم أضافة تعليقك سوف يظهر بعد المراجعة