ما الهيموفيليا؟

يشرح لنا دكتور أشرف صادق استشارى الأمراض الباطنية أن كلمة (هيموفيليا) تعنى سيولة الدم، وهو أحد أمراض الدم الوراثية الناتجة عن نقص أحد عوامل التجلط فى الدم بحيث لا يتخثر دم الشخص المصاب بمرض الهيموفيليا بشكل طبيعى؛ مما يجعله ينزف لمدة أطول.

ويقول دكتور أشرف إن عملية تخثر الدم تبدأ عند إصابة الإنسان بجروح عملية تحمى الجسم من النزيف، وفقد كميات من الدم، فى حين أن خطوات عملية التئام الجروح معقدة، وهى باختصار تتم بوجود سلسلة من العناصر تبدأ من 1-12 عنصرًا وأى نقص يحدث فى السلسلة قد يبطل عملية التخثر التى تحدث فى أجسامنا
وأضاف أن عملية تخثر الدم تتم عن طريق عدة مراحل فنجد أنه عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة، فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
بالإضافة إلى أن هناك خلايا صغيرة فى الدم تسمى (الصفائح)، وهى تعمل كسدادة لسد الثقب الحاصل فى الوعاء الدموى المصاب.
وتنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر وفى نهاية هذه السلسلة تنتج أليافًا تقوى عمل الصفائح، وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف فى الوعاء الدموى المصاب وفى الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموى المصاب فى بناء وتعويض الخلايا التالفة، وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة فى التلاشى كما قال دكتور أشرف إن هناك ثلاثة أنواع لمرض الهيموفيليا تصنف على أساس نقص عامل التجلط وتكون كالتالى.
هيموفيليا (أ): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8، وهى الأكثر شيوعًا، ولذلك تسمى (الهيموفيليا الكلاسيكية(.
هيموفيليا (ب): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9، ويعد الأكثر انتشارًا فى الوطن العربى.
هيموفيليا (ج): ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11، وهى أقل أنواع الهيموفيليا شيوعًا

وأكد دكتور أشرف أنه يرجع السبب فى الإصابة بالهيموفيليا إلى حدوث اضطرابات فى الجينات المسئولة عن تصنيع معاملات التجلط فى الدم، سواء كان الاضطراب فى الجينات المورثة من أحد الوالدين، والتى تنتقل فتظهر عليه أعراض الهيموفيليا، أو بسبب حدوث طفرات جينية أثناء تكوين معاملات التجلط لدى الطفل، على الرغم من عدم وجود إصابات لأحد الوالدين أو العائلة.